Wat is het?
Amyotrofe laterale sclerose (ALS) is een zenuwziekte. Bij ALS worden zowel zenuwen als bepaalde hersengebieden die instaan voor beweging aangetast. Letterlijk betekent amyotrofe laterale sclerose een verlittekening (=sclerose) van de zijdelingse (=laterale) zenuwbanen waardoor spieren wegkwijnen (=a-myo-troof). Elke beweging wordt gepland, aangestuurd en gecoördineerd vanuit de hersenen. Spieren voeren die beweging uit nadat ze een prikkel van de hersenen gekregen hebben via de zenuwen. ALS tast deze zenuwen aan waardoor de prikkels de spieren niet meer kunnen bereiken. Hierdoor kun je de spieren niet meer gebruiken en smelten de spieren als het ware weg (denk maar aan je spieren nadat je enkele weken gegipst bent geweest).

Heel typisch voor ALS is dat de spierzwakte zich voornamelijk voordoet in de uiteinden van de ledematen. Spieren van het spijsverteringsstelsel en de sluitspier (aars) worden niet aangetast. Een persoon met ALS is dus niet incontinent (voor stoelgang noch voor urine). De problemen die ontstaan met de stoelgang zijn vaak te wijten aan andere factoren, zoals een gebrek aan eetlust of te weinig drinken. Iemand met ALS blijft ook normaal horen, zien, smaken, voelen en ruiken. Ook andere belangrijke functies van de hersenen zoals algemene intelligentie, karakter, het geheugen,… worden niet aangetast.
De ziekte begint meestal rond de leeftijd van 55 jaar en helaas zijn de vooruitzichten onvoorspelbaar. De ernst van de symptomen en de snelheid van het voortschrijden van de ziekte verschillen van individu tot individu. Sommige mensen sterven na minder dan 4 jaar na het stellen van de diagnose, vaak door een longontsteking, anderen zijn nog in leven na 10 jaar.
Er is vandaag nog geen behandeling voor ALS mogelijk. De ziekte kan evenmin voorkomen worden. De oorzaak van ALS is tot op heden nog niet gekend. ALS is geen gevolg van een infectie en is niet besmettelijk. Wel weten we dat de ziekte in een aantal gevallen erfelijk is. 

Hoe vaak komt het voor?
ALS treft 2,5 tot 8,5 op 100 000 mensen. Per jaar worden er op 100 000 mensen 1 tot 2,5 nieuwe diagnoses gesteld. Dit zou betekenen dat in een land als België er per jaar ongeveer 10 tot 25 nieuwe gevallen bij komen. ALS komt bij mannen iets vaker voor dan bij vrouwen.

Hoe kun je het herkennen?
De eerste klachten komen doorgaans voor ter hoogte van de hand, de voet aan een zijde van het lichaam en/of de spieren van de tong en de keel:

- Indien men te maken krijgt met spierzwakte in een hand, uit zich dat in moeilijkheden met fijne, heel precieze bewegingen zoals schrijven, handwerk, het sluiten van een rits, …. Geleidelijk aan breidt de spierzwakte zich uit naar andere spieren van dezelfde arm. Bij onderzoek valt soms op dat de spieren van de aangetaste hand veel minder zichtbaar zijn dan bij het andere hand.
– ALS in een been tast de spieren van het been en de voet aan. Vooral de strekspieren van de voet verzwakken als eerste. Dit uit zich vaak in struikelen, moeilijkheden bij het oplopen van een trap of door een vreemde manier van lopen. In sommige gevallen sleept de patiënt met zijn voet.
– Als ALS zich voordoet in de spieren rond tong en keel, krijgt men spraakmoeilijkheden en slikstoornissen. Verslikken is dan zeker te vermijden.
– In de meest ernstige (en meest gevorderde) situaties worden de ademhalingsspieren aangetast waardoor ademen moeilijk wordt. 

Hoe stelt je arts de aandoening vast?
De diagnose van ALS is een moeilijke diagnose. Er kan soms enige tijd overheen gaan vooraleer de diagnose bevestigd wordt. Het vaststellen van ALS berust meestal op het herkennen van de klachten en bevindingen van een aantal onderzoeken. Deze onderzoeken dienen om andere oorzaken van de klachten uit te sluiten.
Er is geen bloedtest waarmee ALS met zekerheid kan worden aangetoond. Bij vermoeden van ALS zal de arts een bloedafname doen, maar dat is om andere oorzaken van spierzwakte uit te sluiten en om na te gaan of er spierschade is.
Soms gebeurt ook een lumbaalpunctie. Dit is een prik in de rug waarbij men ruggenmergvocht afneemt.
Essentieel voor de diagnose is een elektromyografisch onderzoek of EMG. Hiermee onderzoekt men de geleiding van de zenuwen. Er worden dan kleine elektrische prikkels door de zenuwen gestuurd. Soms valt op dat de snelheid van de geleiding vertraagd is.
Om andere oorzaken van spierzwakte uit te sluiten kunnen artsen ook een scan van het hoofd en de nek uitvoeren.

Wat kun je zelf doen?
We kunnen ALS niet voorkomen. Mensen met de diagnose ALS dienen vaak hun hele leven opnieuw te organiseren in functie van hun ziekte. Vele zaken die men voorheen moeiteloos kon, worden nu een zware opdracht. Dat vraagt van mensen met ALS heel wat doorzettingsvermogen en motivatie.

Wat kan je arts doen?
Men kan ALS niet genezen. De arts zal dus voornamelijk de symptomen behandelen en proberen de klachten te verminderen. Van het geneesmiddel riluzol (merknaam Rilutek®) is aangetoond dat het het verloop van de ziekte iets vertraagt. De behandeling met riluzol wordt gestart door de specialist.
Bij spierzwakte is een belangrijke rol weggelegd voor de kinesitherapeut en de ergotherapeut. De kinesitherapeut probeert de spier actief en beweeglijk te houden. De behandelingen variëren naargelang de fase van de ziekte. De ergotherapeut helpt je met het aanschaffen van steun- en hulpmiddelen. Er zijn bestaan er heel wat op de markt. Een maatschappelijk werker kan je helpen met de mogelijkheden van terugbetaling.
Krampen en spasticiteit (het verkrampen en minder beweeglijk worden) kunnen tegengegaan worden door medicatie. Soms is het wat zoeken naar het juiste geneesmiddel en de juiste dosis. Die zijn voor elke patiënt anders. Patiënten met ALS hebben soms speekselvloed. Ook hier bestaan genees- en hulpmiddelen voor.
De logopedist kan helpen bij spraakmoeilijkheden en slikstoornissen. Het eten kan bij gevorderde ziekte zodanig moeilijk worden dat een maagsonde nodig is.
Bij ALS is het belangrijk om met verschillende zorgverleners (specialist-neuroloog, huisarts, kinesist, verpleging, logopedist, ergotherapeut, maatschappelijk werker) een plan van aanpak op te stellen. Zij stellen een zorgplan op in samenspraak met de persoon met ALS en diens familie, afhankelijk van de zorgvraag.

Bronnen
www.ebmpracticenet.be
www.alsliga.be
Verschenen op 23/05/2014